Mutation ou changement de structure du gène
Mutation ou changement de structure du gène
Pour ces deux maladies, la mutation, ou changement de structure du gène, est probablement intervenue spontanément chez un seul chien pour ensuite se transmettre de génération en génération comme n’importe quel autre gène. La maladie se transmet selon un mode autosomique récessif.
En effet, deux copies du gène défectueux (un hérité de chaque parent) doivent être présentes pour qu’un chien exprime la maladie.
Les individus avec une copie du gène défectueux et une copie du gène normal, appelés porteurs, ne montrent aucun symptôme, mais peuvent transmettre le gène défectueux à leur descendance. Lorsque deux porteurs apparemment sains sont croisés, 25 % (en moyenne) de la descendance seront affectés par la maladie, 25 % seront indemnes et les 50 % restant seront eux-mêmes porteurs.
La plupart du temps, il y a dans une population un plus grand nombre de sujets porteurs que d’affectés. Il est important d'éliminer de la reproduction de tels supports dans la mesure où ils représentent un réservoir caché de la maladie qui peut produire des chiens affectés à tout moment.
Pour éviter de produire des chiens affectés, il est donc important que les 3 combinaisons soient évitées pour la reproduction : Carrier X Carrier ; Carrier X Affected ; 3-Affected X Affected.
La mutation responsable de la maladie a été identifiée dans le laboratoire AHT - Animal Health Trust. En utilisant les informations issues de cette recherche, un test ADN pour cette maladie est disponible depuis 2005. Les personnes effectuant ces tests recevront les résultats identifiant leur chien comme appartenant à l’une de ces trois catégories :
- CLEAR = Indemne : le chien a 2 copies du gène normal. Il ne développera pas ces maladies et ne transmettra de copie du gène à aucun de ses descendants.
- CARRIER = Porteur : le chien a une copie du gène normal et une copie du gène mutant. Il ne développera pas la maladie mais transmettra le gène à 50% (en moyenne) de sa descendance.
- AFFECTED = Affecté : le chien a deux copies de la mutation et est affecté. Il développera forcément la maladie, à condition qu’il vive jusqu’à un certain âge pour la L2-HGA.
Il est toujours possible de faire reproduire des porteurs avec des chiens indemnes. En moyenne, 50 % d’une telle portée sera indemne, il ne pourra y avoir de chiens affectés dans un tel mariage.
Les chiots destinés à la reproduction devront subir le test ADN pour déterminer s’ils sont indemnes ou porteurs. En Angleterre, les Clubs de races préconisent aux éleveurs d’éliminer de toute reproduction les chiens atteints, afin que les maladies soient éradiquées.